Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)
Сокращения
АВ - артерио-венозный
АКГ - ангиокардиография
АЛА - атрезия легочной артерии
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
БАЛКА - большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
ВА - вено-артериальный сброс
ВПС - врожденный порок сердца
ДЛА - давление в легочной артерии
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
КТ - компьютерная томография
ЛА - легочная артерия
ЛГ - легочная гипертензия
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАП - открытый артериальный проток
ОЛС - общелегочное сопротивление
ОПС - общепериферическое сопротивление
ПП - правое предсердие
ПЖ - правый желудочек
СИБКК - сердечный индекс большого круга кровообращения
ТФ - тетрада Фалло
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ - эхокардиография
Sat O2 - насыщение крови кислородом
СИМКК - сердечный индекс малого круга кровообращения
ИЭЛК - индекс эффективного легочного кровотока
QRS - желудочковый комплекс электрокардиограммы
РК - радикальная коррекция
NYHA - Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации Сердца
МКБ-10
Q25.5Атрезия легочной артерии1. 2024 Клинические рекомендации "Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов").
Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2025 года
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика
Определение
Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой подаортальный ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты;
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
