Атипичный гемолитико-уремический синдром
аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром
АПК – альтернативный путь активации комплемента
АТIII – антитромбин III (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение активности антитромбина III в крови»)
АФС – антифосфолипидный синдром
Б-ГУС – ГУС-ассоциированный с беременностью
ГУС – гемолитико-уремический синдром
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЛДГ – лактатдегидрогеназа (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение активности лактатдегидрогеназы в крови»)
МАГА – микроангиопатическая гемолитическая анемия
МАК (С5b-9) – мембраноатакующий комплекс
ОПП – острое повреждение почек
ПО – плазмообмен (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Плазмообмен»)
СЗП – свежезамороженная плазма
СКВ – системная красная волчанка
ТВ – тромбиновое время (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение тромбинового времени в крови»)
ТМА – тромботическая микроангиопатия
ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
ХБП – хроническая болезнь почек
ЦНС – центральная нервная система
CFH – фактор Н комплемента
CKD-EPI – формула для расчета скорости клубочковой фильтрации (CKD - Epidemiology Collaboration 2009)
STEC-ГУС – типичный гемолитико-уремический синдром
1. 2021 Клинические рекомендации "Атипичный гемолитико-уремический синдром" (Ассоциация нефрологов).
Этиология
аГУС обусловлен генетическими нарушениями или, реже, аутоиммунными реакциями, приводящими к патологии системы комплемента, что послужило основанием для появления термина «комплемент-опосредованная ТМА», который сегодня является синонимом термина «аГУС». В большинстве случаев аГУС ассоциирован с генетически обусловленными дефектами регуляции АПК, результатом чего является его хроническая неконтролируемая активация. Кроме того, почти у 20% пациентов, преимущественно детей, выявляют аутоантитела к фактору Н комплемента (CFH) – основному регуляторному протеину АПК, наличие которых приводит к тем же последствиям, что и его мутации. «Антительный» аГУС склонен к частому
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
