Атипичный гемолитико-уремический синдром
аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром
АПК – альтернативный путь активации комплемента
АТIII – антитромбин III (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение активности антитромбина III в крови»)
АФС – антифосфолипидный синдром
Б-ГУС – ГУС-ассоциированный с беременностью
ГУС – гемолитико-уремический синдром
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЛДГ – лактатдегидрогеназа (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение активности лактатдегидрогеназы в крови»)
МАГА – микроангиопатическая гемолитическая анемия
МАК (С5b-9) – мембраноатакующий комплекс
ОПП – острое повреждение почек
ПО – плазмообмен (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Плазмообмен»)
СЗП – свежезамороженная плазма
СКВ – системная красная волчанка
ТВ – тромбиновое время (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение тромбинового времени в крови»)
ТМА – тромботическая микроангиопатия
ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
ХБП – хроническая болезнь почек
ЦНС – центральная нервная система
CFH – фактор Н комплемента
CKD-EPI – формула для расчета скорости клубочковой фильтрации (CKD - Epidemiology Collaboration 2009)
STEC-ГУС – типичный гемолитико-уремический синдром
1. 2021 Клинические рекомендации "Атипичный гемолитико-уремический синдром" (Ассоциация нефрологов).
Определение
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это системное заболевание с из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента (АПК) наследственной или приобретенной природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла.
ТМА – гетерогенная группа синдромов/заболеваний, имеющих сходный клинико- морфологический фенотип. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией потребления, микроангиопатической гемолитической анемией (механический гемолиз), лихорадкой и ишемическим поражением различных органов, главным образом, почек и центральной нервной системы (ЦНС). Гистологическая картина острой ТМА представлена отеком
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
