Атипичный гемолитико-уремический синдром

Сокращения
МКБ-10
N08.2*Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушенияхD59.3Гемолитико-уремический синдромM31.1Тромботическая микроангиопатияN17.0Острая почечная недостаточность с тубулярным некрозомN17.1Острая почечная недостаточность с острым кортикальным некрозом

1. 2021 Клинические рекомендации "Атипичный гемолитико-уремический синдром" (Ассоциация нефрологов).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Определение

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это системное заболевание с из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента (АПК) наследственной или приобретенной природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла.

ТМА – гетерогенная группа синдромов/заболеваний, имеющих сходный клинико- морфологический фенотип. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией потребления, микроангиопатической гемолитической анемией (механический гемолиз), лихорадкой и ишемическим поражением различных органов, главным образом, почек и центральной нервной системы (ЦНС). Гистологическая картина острой ТМА представлена отеком

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти