Ангиодисплазия кишечника у взрослых

Сокращения
МКБ-10
K55.2Ангиодисплазия ободочной кишкиK55.8Другие сосудистые болезни кишечника

1. 2016 Клинические рекомендации "Ангиодисплазия кишечника у взрослых" (Ассоциация колопроктологов России).

Симптомы и признаки

Клиническая картина

Врожденная ангиодисплазия

Клиническая картина врожденной ангиодисплазии характеризуются появлением первых симптомов в раннем детстве или с рождения. В клинической картине превалируют часто повторяющиеся кишечные кровотечения. Иногда выделение крови происходит с каждой дефекацией. Характерным признаком подобных кровотечений является их безболезненность, связь только с дефекацией, тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением.

Возраст, в котором манифестирует заболевание, тип кровотечений, частота и тяжесть зависят от распространенности поражения толстой кишки. Несмотря на доступность диагностики, яркую картину заболевания, зачастую диагноз устанавливается неправильно, что нередко может привести к неадекватному лечению, необоснованным операциям.

Приобретенная ангиодисплазия

Характерным признаком приобретенной ангиодисплазии является её развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет).

Основным клиническим проявлением заболевания у пациентов являются выделения крови из заднего прохода различной степени интенсивности, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия.

В литературе встречаются описания остро возникших массивных кровотечений, с нарушением гемодинамических показателей, которые потребовали интенсивной кровезамещающей терапии параллельно с проведением обследования. Следует отметить, что по данным некоторых авторов до 50,0% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно оперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время, этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, является другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии.

Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано при опросе пациента обратить внимание на жалобы, длительность заболевания, характер кишечного кровотечения и т.д.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

Локализация патологического процесса, в подавляющем числе наблюдений, в прямой кишке, раннее начало ректальных безболезненных, упорных кровотечений, перенесенные многократные операции на дистальном отделе прямой кишки и возможное наличие внекишечных проявлений заболевания делает диагностику врожденной ангиодисплазии толстой кишки несложной. Ректальное исследование прямой кишки с правильной оценкой полученных данных оказывается эффективным у 90% больных. Яркая специфическая эндо- и рентгенологическая картина подтверждает диагноз и устанавливает распространенность поражения. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболеваниями и состояниями, сопровождающимися кишечными кровотечениями: опухолевые заболевания толстой кишки и анального канала, осложненный дивертикулез, кровоточащий геморрой.

Диагноз приобретенной ангиодисплазии устанавливается на основании характерной эндоскопической картины, данных мезентерикографии. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с заболеваниями, сопровождающимися кровотечениями из желудка и тонкой кишки: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолевые заболевания желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки, дивертикул Меккеля.

Методы исследования

Физикальное обследование

На этапе постановки диагноза:

Врожденная ангиодисплазия

  • Рекомендовано эндоскопическое и рентгенологическое исследование.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Основными методами диагностики врожденной ангиодисплазии толстой кишки являются эндоскопические и рентгенологические. Однако практически у половины (54,2%) пациентов с сочетанными внекишечными проявлениями системного "ангиоматоза" и жалобами на кишечные кровотечения, уже при наружном осмотре, с большой степенью уверенности, можно было диагностировать ангиодисплазию толстой кишки. Наличие пигментных (сосудистых) пятен, варикозного расширения поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности известны в литературе под названием "синдрома Клиппеля-Треноне". Такой вариант заболевания встречается тоже достаточно часто (до трети наблюдений по данным отдельных авторов).

Приобретенная ангиодисплазия

При физикальном обследовании установить диагноз данного вида дисплазии невозможно поскольку патологические изменения, характерные для приобретенной ангиодисплазии, локализуются в просвете кишечника

Лабораторная диагностика

На этапе постановки диагноза:

  • Рекомендован общий (клинический) анализ крови развернутый.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Общим для двух видов ангиодисплазии изменением в анализах крови может быть анемия различной степени выраженности. Специфических маркеров ангиодисплазии не существует.

Инструментальная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Врожденная ангиодисплазия

Эндоскопические методы диагностики

  • Рекомендована колоноскопия.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Высокая разрешающая диагностическая способность колоноскопии, позволяет установить распространенность патологического процесса. Эндоскопическая картина врожденной ангиодисплазии толстой кишки достаточно характерна. Сосудистые образования выступают над слизистой оболочкой в виде неровных бугристых возвышений и выпячиваний разной формы и величины, наполненных кровью. Они мягкой консистенции, легко сдавливаются и быстро вновь наполняются кровью. Цвет их багровый, с более густым синюшным оттенком, чем у кожных форм, благодаря большей прозрачности слизистой оболочки. Эти образования могут иметь гроздевидный (узловатый) вид от глубокого синего до ярко-красного цвета. Такая выраженная эндоскопическая картина обнаруживается у 58,3%. В остальных наблюдениях она не так ярко манифестирует, сосудистые образования меньших размеров, цвет их более синюшный, но все характерные симптомы непременно присутствуют и у них. При анализе результатов эндоскопических исследований установлены типичные для врожденной ангиодисплазии толстой кишки симптомы: относительное сужение просвета кишки за счет сосудистых образований, расправление и спадание их при инсуфляции воздухом, отсутствие изъязвления слизистой оболочки и четкая граница между пораженными отделами и нормальной толстой кишкой. При колоноскопии устанавливается протяженность поражения патологическим процессом.

Рентгенологические методы диагностики

  •  Рекомендована обзорная рентгенография органов брюшной полости.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

При обзорной рентгенографии брюшной полости может быть установлен характерный для этого заболевания признак - наличие атипично расположенных разнокалиберных флеболитов, локализующихся чаще всего по ходу пораженной прямой кишки и в параректальной клетчатке, что может свидетельствовать о сочетаннм поражении в полости таза. Встречаемость этого признака до 40%.

  • Рекомендована ирригоскопия.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Метод, определяющий не только наличие ангиодисплазии, но и устанавливающий распространенность ее по различным отделам толстой кишки, функциональное состояние последней, подвижность, ширину просвета и состояние окружающих тканей. Рентгеносемиотика врожденной ангиодисплазии толстой кишки не менее характерна, чем эндоскопическая картина. Достоверными признаками наличия ангиодисплазии являются множественные центральные и краевые дефекты наполнения и деформация контуров пораженной кишки. Сам контур зазубрен, иногда меняется по мере наполнения кишки бариевой взвесью. При тугом наполнении контуры кишки несколько выпрямляются и представлены в виде симптома "пальцевых вдавлений". После опорожнения в этих местах формируется крупноячеистый рельеф, напоминающий симптом "булыжной мостовой". Относительно суженная пораженная прямая кишка расправляется при тугом наполнении. При двойном контрастировании определяется множество внутрипросветных образований различной формы и величины, в виде полуколец, что говорит о сосудистом их происхождении.

  • Рекомендована мезентериальная ангиография.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Чувствительность метода достигает 86%, специфичность приближается к 100%. Данный метод позволяет диагностировать скрытое кровотечение при объеме 0,5 мл/мин и более. При анализе полученных ангиограмм выявлены характерные симптомы: наличие "контрастных" пятен в проекции поражения, длительная задержка контраста в артериальном русле (до 15 секунд), замедление венозной фазы, ранний венозный сброс, наличие артериовенозных шунтов и расширение магистральных артерий и вен. Наиболее часто эти симптомы выявляются у больных с синдромом Клиппеля-Треноне. При положительном результате ангиографии достаточно эффективной считается суперселективная эмболизация в качестве кровеостанавливающего мероприятия. Проведенные исследования демонстрируют хорошую эффективность метода в 60%-90% наблюдений. Рецидив кровотечения возникает в 0-33% случаев. Клинически значимая ишемия возникает менее чем в 7% случаев. Однако приведенные цифры имеют отношение ко всем случаям кровотечения из тонкой и толстой кишки, не только ангиодиспластической природы.

  • Рекомендована радионуклидная сцинтиграфия.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Наиболее чувствительным методом диагностики кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта является радионуклидная сцинтиграфия. В отличие от эндоскопических методов, ангиографии, данная методика не подразумевает терапевтического воздействия на источник кровотечения. Она не требует подготовки кишечника и позволяет выявить источник кровотечения с кровопотерей менее 0,1 мл/мин.

Приобретенная ангиодисплазия

Эндоскопические методы

  • Рекомендована колоноскопия.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

При эндоскопическом исследовании приобретенная ангиодисплазия может выглядеть как участок слизистой оболочки округлой формы, ярко-красного или вишневого цвета, не выступающий в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно расширенные извитые сосуды на протяжении 7-10 мм. Размер этих патологических образований от 0,3 до 0,7 см. Образования легко травмируются, с появлением капелек крови. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретенной ангиодисплазии. По данным самого крупного в нашей стране исследования, у большинства больных ангиодисплазии локализуются в правых отделах ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, что является еще одним характерным признаком этого заболевания.

Учитывая эти особенности клинических проявлений, следует подчеркнуть особую важность дифференциальной диагностики у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника.

  • Рекомендована капсульная эндоскопия.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

Говоря об эндоскопических методах диагностики нельзя не упомянуть о капсульной эндоскопии, которая применяется для установления источника скрытого кровотечения. Достаточно информативна двухбалонная энтероскопия, с осмотром всей тонкой кишки. Оба метода могут применяться, когда все остальные способы обнаружения источника кровотечения уже исчерпаны. Диагностическая ценность капсульной эндоскопии и двухбалонной энтероскопии в установлении источника тонкокишечного кровотечения составляют 38-83% и 58%, соответственно. Два других сравнительных мета-анализа подтверждают полученные данные. В двух независимых исследованиях было высказано мнение, что капсульная эндоскопия и двухбалонная энтероскопия являются взаимодополняющими методами и должны использоваться совместно для поиска источника тонкокишечного кровотечения.

Рентгенологические методы

  • Рекомендована мезентерикография.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий:

В настоящее время эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: мезентерикография и эндоскопическое исследование (колоноскопия, энтероскопия).

При этом решающее значение в диагностике, в выборе способа и объема резекции у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника имеет селективная мезентерикография.

Основными ангиографическими признаками приобретенной ангиодисплазии являются: расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной), контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3-4 секунде), наличие четких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих о наличии артериовенозных шунтов, и медленная венозная разгрузка.

Лабораторные методы исследования

Клинический анализ крови
Общий анализ крови