Адренокортикальный рак

Сокращения
МКБ-10
C74.0Коры надпочечника

1. 2018 Клинические рекомендации "Адренокортикальный рак" (Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии, Профессиональное общество онкологов-химиотерапевтов).

Определение

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Заболевание характеризуется поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко–Кушинга (СИК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.

Терминология

Острая надпочечниковая недостаточность – симптомокомплекс, обусловленный резким снижением или полным прекращением функциональной деятельности коры надпочечников.

Синдром «неуправляемой гемодинамики» – патологическое состояние, возникающее на фоне катехоламинпродуцирующей опухоли надпочечника и характеризующееся резким учащением гипертензивных высокоамплитудных кризов с усугубляющейся некурабельной гипотонией в межприступном периоде.

Первичный гиперальдостеронизм – клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автономна по отношению к ренин-ангиотензиновой системе, что обусловливает развитие низкорениновой гипокалиемической артериальной гипертензии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1 На этапе исходной диагностики выполнены исследования: уровень кортизола крови после 1 мг дексаметазонового теста, уровень базального АКТГ крови, метанефрины и норметанефрины суточной мочи/плазмы Ib A
2 Выполнено КТ с контрастированием надпочечников с определением плотности по HU для определения злокачественного потенциала Ib A
3 Выполнено визуализирующее исследование органов брюшной и грудной полостей для оценки метастатического процесса (КТ/диффузионное МРТ/ПЭТ-КТ) IIb B

Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств Описание
Ia Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований
Ib Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном
IIa Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании
IIb Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном
III Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль
IV Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации Уровни достоверности доказательств Описание
A Ia, Ib Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном
B IIa, IIb, III Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях
C IV Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества