ANCA-ассоциированные гломерулонефриты

Сокращения
МКБ-10
N00-N08Гломерулярные болезни

1. 2014 Национальные рекомендации «Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах)» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России).

Определение

Малоиммунный фокальный и сегментарный некротизирующий ГН.

В основе АНЦА-ГН лежит некротизирующий васкулит капилляров клубочка, патогенетически связанный с циркулирующими АНЦА.

Синонимы термина: АНЦА-ассоциированный системный васкулит (АНЦА-СВ) с поражением почек; АНЦА-ассоциированный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (АНЦА-БПГН);

Комментарии: поскольку характерная гистологическая картина АНЦА-ГН складывается из изменений, выявляемых при светооптической и иммунофлюоресцентной микроскопии, возможно употребление терминов «АНЦА- ассоциированный ГН с полулуниями и АНЦА- ассоциированный малоиммунный ГН».

Терминология

АНЦА-ассоциированный системный васкулит (АНЦА-СВ)-группа заболеваний, характеризующихся хроническим мало(пауци)-иммунным воспалением стенки мелких сосудов, полиморфной клинической картиной с частым вовлечением легких и почек и наличием циркулирующих аутоантител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА).

АНЦА – семейство антител (АТ), реагирующих с различными компонентами первичных гранул цитоплазмы нейтрофилов:

  • АТ к протеиназе 3 (сАНЦА)
  • АТ к миелопероксидазе (рАНЦА)