Выпущен консенсус по заболеваниям легких при синдроме Шегрена

Заболевания легких – потенциально серьезное, но недостаточно диагностируемое осложнение синдрома Шегрена, следует из текста консенсуса, опубликованного в журнале Chest. Приблизительно 16% пациентов с синдромом демонстрируют поражение легких, которое связано с более высокой смертностью и сниженным качеством жизни.

Заболевания верхних и нижних дыхательных путей

• У пациентов с сухим беспокоящим кашлем следует оценивать излечимые или предотвратимые этиологии, если отсутствуют болезни нижних дыхательных путей или паренхиматозные заболевания легких.
• Для всех пациентов с синдромом Шегрена рекомендован отказ от курения.
• Пациентам с клиническими симптомами заболеваний мелких дыхательных путей для рутинной оценки не рекомендована биопсия при проведении бронхоскопии. Для оценки тяжести заболеваний мелких дыхательных путей должно проводиться полное исследование функции легких (PFT).
• Пациентам с клинически значимым бронхоэктазом рекомендовано лечение, сходное с пациентами с первичным и вторичным бронхоэктазом другой этиологии. Лечение может включать муколитические или отхаркивающие средства, ингаляции или инъекции соляного раствора, упражнения с колеблющимся положительным давлением на выдохе (OPEP), постуральный дренаж, метод высокочастотной осцилляции грудной клетки, макролиды (у пациентов без колонизации или инфицирования микобактериями).

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ)

• У пациентов с подозрением на ИЗЛ рекомендовано проведение КТ высокого разрешения (КТВР) в фазу выдоха и оксиметрии.
• Исследование функции легких (PFT) должно проводиться у всех пациентов с подозрением или подтвержденными ИЗЛ. Повторные исследования – каждые 3-6 месяцев в течение как минимум года. Фармакотерапия рекомендована в случае, если при нескольких исследованиях выявлено значительное снижение функции легких.
• Все пациенты с синдромом Шегрена должны быть привиты от гриппа и пневмококковой инфекции.
• У пациентов с подозрением на ИЗЛ и клинически значимой гипоксемией рекомендована длительная оксигенотерапия.
• При ИЗЛ средней или тяжелой степени с клиническими симптомами следует рассматривать микофенолата мофетил или азатиоприн, когда ожидается использование стероидных препаратов или требуется иммуносупрессивная терапия без стероидов. Эти же препараты рекомендованы в качестве поддерживающей терапии первой линии.
• Вторая линия поддерживающей терапии может включать ритуксимаб, циклоспорин или такролимус. В качестве второй линии поддерживающей терапии могут быть использованы антифиброзные препараты, в том числе с иммуномодулирующими средствами, у пациентов с прогрессирующими фиброзными изменениями.