ВОЗ обновила классификацию опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов
«МВ» представляет обзор первой части обновленной классификации ВОЗ, посвященной опухолям почек. Полный текст документа опубликован в журнале European Urology.
Традиционно классификация опухолей почек основывалась на доминирующих цитоплазматических характеристиках, структурных особенностях, локализации изменений, связи с предшествующими заболеваниями и наследственной предрасположенностью. Исследования с использованием параллельного секвенирования выявили молекулярные изменения опухолей почек с нетипичной морфологией.
Эксперты считают, что новая классификация опухолей почек, разработанная ВОЗ, служит переходом от традиционной классификации, которая учитывала морфологическое строение опухоли, к комплексному подходу, который рассматривает недавно открытые молекулярные подтипы новообразований. Таким образом, диагностические критерии включают как морфологические характеристики опухоли и данные иммуногистохимического исследования, так и подходящие молекулярные исследования.
Объединение диагноза на основании гистологического заключения с новыми молекулярными техниками (метилированием ДНК, секвенированием РНК, полногеномным секвенированием или полноэкзомным секвенированием) создает предпосылки для персонализированного подхода к лечению.
Коды опухолей почек в соответствии с международной классификацией болезней в онкологии (МКБ-О)
|
Почечно-клеточные опухоли |
|
|
Светлоклеточные опухоли почек |
|
|
8310/3 |
Светлоклеточная почечно-клеточная карцинома |
|
8316/1 |
Многокамерное кистозное новообразование почек с низким потенциалом злокачественности |
|
Папиллярные опухоли почек |
|
|
8260/0 |
Папиллярная аденома |
|
8260/3 |
Папиллярная почечно-клеточная карцинома |
|
Онкоцитарные и хромофобные опухоли почек |
|
|
8290/0 |
Онкоцитома |
|
8317/3 |
Хромофобная почечно-клеточная карцинома |
|
Другие онкоцитарные опухоли почек |
|
|
Опухоли собирающих протоков |
|
|
8319/3 |
Карцинома собирающих протоков |
|
Другие опухоли почек |
|
|
8323/1 |
Светлоклеточная папиллярная почечно-клеточная опухоль |
|
8480/3 |
Муцинозная тубулярная и веретеноклеточная карцинома |
|
8316/3 |
Тубуло-кистозная почечно-клеточная карцинома |
|
8316/3 |
Почечно-клеточная карцинома, связанная с приобретенным поликистозом |
|
8311/3 |
Эозинофильная солидная и кистозная почечно-клеточная карцинома |
|
8312/3 |
Почечно-клеточная карцинома, неуточненная |
|
Молекулярные подтипы почечных карцином |
|
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома с реаранжировкой гена TFE3 |
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома с модификациями гена TFEB |
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома с мутациями ELOC (ранее — TCEB1) |
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома с дефицитом фумаратгидратазы |
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома, ассоциированная с синдромом наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточного рака (HLRCC) |
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома с дефицитом сукцинатдегидрогеназы |
|
8311/3 |
Почечно-клеточная карцинома с реаранжировкой гена ALK |
|
8510/3 |
Медуллярная карцинома, неуточненная |
|
8510/3 |
Медуллярно-подобная почечно-клеточная карцинома с дефицитом SMARCB1 |
|
8510/3 |
Недифференцированная почечно-клеточная карцинома с дефицитом SMARCB1, неуточненная |
|
8510/3 |
Дедифференцированная почечно-клеточная карцинома с дефицитом SMARCB1 других специфических подтипов |
|
Метанефрические опухоли |
|
|
8325/0 |
Метанефрическая аденома |
|
9013/0 |
Метанефрическая аденофиброма |
|
8935/1 |
Метанефрическая стромальная опухоль |
|
Смешанные эпителиальные и стромальные опухоли |
|
|
8959/0 |
Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль |
|
8959/0 |
Кистозная нефрома у взрослых |
|
8959/0 |
Кистозная нефрома у детей |
|
Мезенхимальные опухоли почек |
|
|
Мезенхимальные опухоли почек у взрослых |
|
|
8860/0 |
Ангиомиолипома |
|
8860/0 |
Онкоцитарная ангиомиолипома |
|
8860/0 |
Ангиомиолипома с эпителиальными кистами |
|
8860/1 |
Ангиомиолипома эпителиоидная |
|
9161/1 |
Гемангиобластома |
|
8361/0 |
Юкстагломерулярная опухоль |
|
8361/0 |
Функционирующая опухоль из юкстагломерулярных клеток |
|
8361/0 |
Нефункционирующая опухоль из юкстагломерулярных клеток |
|
8966/0 |
Реномедуллярная опухоль из интерстициальных клеток |
|
Мезенхимальные опухоли почек у детей |
|
|
8967/0 |
Оссифицирующая опухоль почки у детей |
|
8960/1 |
Мезобластная нефрома |
|
8960/1 |
Классическая наследственная мезобластная нефрома |
|
8960/1 |
Клеточная наследственная мезобластная нефрома |
|
8960/1 |
Смешанная наследственная мезобластная нефрома |
|
8963/3 |
Злокачественная рабдоидная опухоль почки |
|
8964/3 |
Светлоклеточная саркома почки |
|
Эмбриональные новообразования почек |
|
|
Нефробластные опухоли |
|
|
Нефрогенные остатки |
|
|
Перилобарные нефрогенные остатки |
|
|
Интралобарные нефрогенные остатки |
|
|
Нефробластоматоз |
|
|
8959/1 |
Кистозная частично дифференцированная нефробластома |
|
8960/3 |
Нефробластома |
|
Прочие опухоли почек |
|
|
Герминогенные опухоли почек |
|
|
9084/0 |
Тератома препубертатного типа |
|
9084/3 |
Тератома с нейроэндокринной опухолью |
|
9071/3 |
Опухоль желточного мешка, неуточненная |
|
9085/3 |
Смешанная тератома и опухоль желточного мешка |
Новые нозологии опухолей почек
Эозинофильная солидная и кистозная почечно-клеточная карцинома недавно выделена в отдельную нозологию. Для заболевания характерны «классические» гистологические чарты, характерный иммуногистохимический профиль цитокератина 20 и изменения генов TSC. Клинически эта опухоль обладает неагрессивным течением.
Почечно-клеточная карцинома с мутациями ELOC отличается морфологическим разнообразием, но чаще всего ее необходимо дифференцировать от светлоклеточной почечно-клеточной карциномы и светлоклеточной папиллярной почечно-клеточной карциномы. Для постановки диагноза необходимо молекулярное исследование. Такие опухоли после резекции обладают неагрессивным течением.
Почечно-клеточная карцинома с реаранжировкой гена ALK — очень редкий подтип опухоли. Для такой карциномы характерна избыточная эозинофильная цитоплазма, выраженная вакуолизация и значительное морфологическое разнообразие. Клинические характеристики опухоли также разнообразны, но часть пациентов хорошо отвечает на таргетную терапию ингибиторами ALK.
Медуллярная почечно-клеточная карцинома с дефицитом SMARCB1 возникает в пределах мозгового слоя почек. Для этого типа карцином характерна потеря гена SMARCB1. У этой опухоли чрезвычайно агрессивное течение, заболевание часто возникает у молодых пациентов — носителей серповидно-клеточной аномалии эритроцитов.
Почечно-клеточная карцинома с модификациями гена TFEB включает опухоли с транслокациями и амплификациями гена TFEB. Клиническое течение чрезвычайно агрессивное.
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
