EASL представила новые рекомендации по лечению первичного билиарного холангита

Первичный билиарный холангит (ПБХ) – редкое заболевание, преимущественно поражающее женщин, ранее называлось первичным билиарным циррозом.

Как указано в рекомендациях, в качестве первой неинвазивной процедуры для проведения дифференциальной диагностики рекомендуется УЗИ-исследование. В качестве следующего этапа - определение в сыворотке крови антимитохондриальных антител (AMA) и специфических антинуклеарных антител (ANA).

Для пациентов с необъяснимым холестазом рекомендуется магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Эндоскопическое УЗИ-исследование клинически эквивалентно MRCP для обнаружения камней в желчных протоках и внепеченочных поражений, вызывающих обструкцию, в частности, дистальных желчных протоков. Биопсию печени нужно рассматривать после расширенного скрининга и визуализации, генетическое тестирование – в случаях, когда присутствуют клинические признаки наследственных холестатических синдромов.

Биопсия не рекомендуется, если не обнаружены специфические для ПБХ антитела, есть подозрение на аутоиммунный гепатит, неалкогольный стеатогепатит или другие системные заболевания.

У взрослых пациентов с холестазом и отсутствием системных заболеваний диагноз ПБХ может быть поставлен на основе повышенного уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) и наличия АМА в титре >1:40.

Терапия ПБХ должна быть направлена на предотвращение осложнений поздней стадии заболевания и управление связанных с заболеванием симптомов. Выживание без трансплантации пациентов на ранней стадии с 1,5-кратным превышением верхней границы ШФ и нормальным значением билирубина после одного года лечения урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) существенно не отличается от популяции здоровых людей.

В качестве первой линии терапии рекомендуется пероральный прием УДХК в дозе 13-15 мг/кг в сутки для всех пациентов с ПБХ. Терапия назначается пожизненно. Пациентам с ПБХ и типичными признаками аутоиммунного гепатита может быть назначено иммуносупрессивное лечение в дополнение к УДХК. Ассоциация рекомендует иммуносупрессивную терапию пациентам с тяжелым или умеренным перипортальным гепатитом.  

При зуде колестирамин рекомендуется в качестве первой линии терапии, рифампицин в дозе 150-300 мг в сутки – в качестве второй линии терапии.

При дислипидемии - высоком уровне ХС-ЛПНП и низком ХС-ЛПВП – необходим индивидуальный подбор холестеринснижающей терапии, которая не противопоказана.