Право дышать

Участники беседы:

Авдеев Сергей Николаевич, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, профессор, главный пульмонолог Минздрава РФ, заведующий кафедрой пульмонологии, директор клиники пульмонологии и респираторной медицины Сеченовского университета, заведующий клиническим отделом ФГУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России.

Мясникова Ирина Владимировна, председатель правления Всероссийского общества орфанных заболеваний (ВООЗ). 

— Сергей Николаевич, Ирина Владимировна, очень рады вас видеть. Последние месяцы самой обсуждаемой в обществе стала тема CОVID-19. И в беседе с главным пульмонологом Минздрава мы просто не можем обойти ее стороной. Так какие уроки нам преподал новый вирус? Какие возможности и ресурсы решения проблем открыл?

Авдеев С.Н. — Добрый день. Да, действительно, мы столкнулись с чрезвычайно сложной ситуацией: появилась новая болезнь, для терапии которой у медицины ничего не было: ни представления об особенностях профилактики, ни способов лечения … История с CОVID-19 показала, как может сплотиться общество, в том числе и медицинское, объединиться для борьбы с болезнью, как может реорганизовать все имеющиеся ресурсы, направить силы различных специалистов против этого заболевания. Объективно мы приобрели уникальный опыт по ведению неизвестной и тяжелой болезни, новые знания о вирусах. Но понадобится еще немало времени, чтобы все это осознать, систематизировать, дать научное обоснование. 

— Однако, помимо приобретенного опыта, у власти, общества изменились и понимание места медицины в современном социуме, и отношение к медикам. Не так ли?

Авдеев С.Н. —Можно сказать, что отношение к врачам, понимание значимости нашей профессии улучшились. И это очень важно: коронавирус показал нам, что здравоохранение – не просто сфера услуг, а стратегически важная сфера государственной деятельности, которая должна быть в постоянной готовности бороться с любыми угрозами, которые периодически возникают на планете.

Мясникова И.В. —Полностью согласна с вами, Сергей Николаевич. И от имени пациентского сообщества хочу выразить огромную благодарность нашим врачам. Несмотря на практически круглосуточную занятость, они находили время связаться с пациентами с тяжелыми хроническими болезнями, проконсультировать их, ответить на вопросы, оказать им помощь. 

—Трудно удержаться и не задать вопрос, который сегодня волнует, без преувеличения, весь мир: каков ваш прогноз на дальнейшее распространение этой респираторной инфекции и наши перспективы борьбы с ней?

Авдеев С.Н.—Ну, если говорить про дальнейшие перспективы CОVID-19, то  мы можем сказать: возможно, вирус SARS-CoV-2 останется в социуме  навсегда, так как, скорее всего, не получится элиминировать эту инфекцию полностью. С точки зрения ближайших перспектив… Мы видим, что во многих странах достигнуты очевидные успехи. Казалось бы, сегодня заболевание идет на спад, но, тем не менее, можно предположить, что периодически будут возникать вспышки этой инфекции. Опять же, можно обсуждать так называемую проблему второй волны CОVID-19. Есть прогнозы, что ухудшение ситуации произойдет в осенне-зимний период. Что касается дальнейших мер борьбы, то здесь следует надеяться на создание эффективной вакцины, позволяющей повысить иммунную прослойку населения и так называемый коллективный иммунитет. Чем он выше – тем меньше риск распространения данной инфекции.  

— Здоровый человек редко обращает внимание на свое дыхание – это совершенно естественный жизненный процесс. Но вот коронавирус заставил нас всех серьезно задуматься о здоровье легких… проблемы пневмонии затмили и инфаркты, и инсульты, и опухоли, и диабет… Но в нашей стране среди разработанных программ по ряду неинфекционных заболеваний (онкологии, сердечно-сосудистых) до сих пор нет программы по пульмонологии. Как вы думаете, коронавирус внесет изменения в ситуацию, тем более что заболевания дыхательных путей и без CОVID-19 являются одной из основных причин смертности россиян?

Авдеев С.Н. — Сегодня для многих россиян сугубо медицинские термины – пневмония, дыхательная недостаточность, одышка, фиброз – стали вполне обыденными и понятными. И возможно, история с CОVID-19 позволит обществу по-новому взглянуть на респираторные проблемы. Уже сегодня можно говорить о том, что эта тема подтолкнула к развитию ряда программ, связанных с реабилитацией, диспансеризацией, ведением пациентов с одышкой и т. д. CОVID-19, являясь в первую очередь заболеванием легких, возможно, и простимулирует дальнейшее развитие пульмонологии и в нашей стране, и во всем мире.  

— Ирина Владимировна, насколько тяжелым испытанием коронавирус стал для пациентов с орфанными заболеваниями, прежде всего легочными?

Мясникова И.В. — Пандемия стала тяжким испытанием для всех, и пациенты с редкими заболеваниями – не исключение. Новый вирус, воздействующий на легкие человека, у пациентов, уже имеющих проблемы с респираторной системой, вызвал серьезные волнения. И дело не только в том, что люди с тяжелыми хроническими заболеваниями, как правило, психологически более уязвимы. Судите сами: госпитализироваться в профильное отделение при обострении стало практически невозможно – клиники на несколько месяцев были перепрофилированы на лечение CОVID-19. Немногочисленные специалисты-пульмонологи занимались лечением пациентов с новым вирусом. Пойти в поликлинику и выписать препарат, к примеру, пациентам с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), и так имеющим проблемы с передвижением, стало во много раз сложнее, к тому же прибавилась опасность заразиться новой инфекцией. Даже находиться долго с маской на лице человеку, имеющему серьезные проблемы с дыханием, – совсем непросто. Так что и без того непростая жизнь значительно усложнилась, особенно в условиях самоизоляции, которую пациентам с легочными проблемами необходимо было соблюдать особенно тщательно. Хорошо, что одиноким пациентам с тяжелыми хроническими заболеваниями помогали волонтеры, без их помощи было бы просто не выжить.  

— Сергей Николаевич, а с позиций врача — как сказался коронавирус на здоровье пациентов, уже имевших заболевания легких? Какие дополнительные профилактические меры им предписывались?

Авдеев С.Н. — Это важный вопрос и на самом деле очень интересная проблема. Дело в том, что среди факторов риска или заболеваний, которые вызывают более тяжелое течение CОVID-19, специалисты в первую очередь отмечают артериальную гипертензию, сахарный диабет, ожирение, а вот болезни органов дыхания стоят далеко не на первом месте. И среди наших пациентов, которые находились в «ковидных госпиталях», мы, на самом деле, не так часто видели пациентов с хроническими респираторными заболеваниями – ХОБЛ, астмой или легочными фиброзами. Сложно объяснить, почему так происходит: в начале эпидемии мы предполагали, что наши пациенты будут уязвимы, но на деле этого не случилось. Полного объяснения пока что не найдено. Можно предполагать, что те изменения, которые уже есть в дыхательных путях у наших больных, в какой-то мере стали защитным механизмом против проникновения вируса SARS-CoV-2. А возможно, та терапия, которую получают наши пациенты, оказывает некое протективное действие против этой инфекции. Опять же повторю: эта проблема до конца еще не решена, сегодня мы можем лишь высказывать определенные гипотезы, в дальнейшем, конечно, с этим предстоит разобраться. 

— Ирина Владимировна, вы уже коснулись вопроса поддержки пациентов с орфанными заболеваниями. А как им помогают пациентские организации?

Мясникова И.В. — Мы старались быть на постоянной связи со всеми регионами, вели постоянный мониторинг проблем доступности медпомощи, возникающих у пациентов с редкими заболеваниями. В частности, пациенты с ИЛФ отмечали сложность с госпитализацией и выпиской препаратов в поликлиниках. Например, в Москве ГКБ им. Д.Д. Плетнева, где находится Городской респираторных центр, была перепрофилирована на лечение пациентов с коронавирусом. Мы обращались к руководству больницы, в Департамент здравоохранения Москвы с просьбой оставить ее для лечения пациентов с редкими заболеваниями легких. Также мы объясняли чиновникам, что пациенты с ИЛФ – это, как правило, возрастные больные, у большинства из них – одышка, зависимость от кислородного аппарата, сложности с передвижением и они нуждаются в постоянном наблюдении специалистами. Нас услышали, и эта больница была открыта для наших пациентов одной из первых.  

— Может ли накопленный опыт борьбы с пандемией COVID-19 помочь в решении, к примеру, проблем орфанных заболеваний и чем?

Авдеев С.Н. — Сегодня у нас есть основания предполагать, что пандемия CОVID-19 даст толчок применению инновационной терапии орфанных заболеваний. Ну, в качестве примера можно привести современный опыт применения так называемых биологических препаратов – моноклональных антител. Так, тоцилизумаб – препарат, который знают уже не только врачи, но и многие обыватели. Он пришел к нам из ревматологии, в последнее время назначается при терапии редких заболеваний, сегодня он достаточно широко и успешно используется для лечения цитокинового шторма при CОVID-19. Терапия, которая создана для лечения редких болезней, несмотря на свою высокую стоимость, никак не может быть избыточной для наших больных. Она абсолютно необходима, и я думаю, это тоже будет для нас в дальнейшем уроком при ведении орфанных заболеваний.  

— Сергей Николаевич, вы – автор многих фундаментальных трудов по заболеваниям легких, и в том числе идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ). Интернет хранит ваши статьи о нем, когда его еще именовали идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Расскажите, пожалуйста, какие еще изменения (помимо названия) произошли в понимании этой патологии. Каково его место в структуре интерстициальных заболеваний легких?

Авдеев С.Н. — Среди всех интерстициальных заболеваний (ИЗЛ) ИЛФ занимает, по различным данным, от 15 до 25%, но при этом является одним из самых неблагоприятных. Без адекватной терапии болезнь непрерывно прогрессирует, приводя пациента к дыхательной недостаточности и смертельному исходу. Средняя продолжительность жизни без лечения – 2,5─3 года. Заметьте, это существенно меньше, чем при многих онкологических заболеваниях.

ИЛФ – заболевание редкое (распространенность: около 10 на 100 тыс. населения). Рядовые врачи встречаются с ним не часто и потому не имеют опыта в диагностике и лечении таких пациентов. В России под эгидой Российского респираторного общества (РРО) с конца 2016 года работает регистр пациентов с ИЛФ. На середину 2020 года в нем принимали участие более 250 врачей и насчитывалось более 1300 пациентов. Важность регистров при орфанных заболеваниях велика. Доктора, работающие в них, приобретают клинический опыт, повышают профессиональный уровень в понимании проблемы, в диагностике, ведении пациентов. Региональные доктора работают в тесной кооперации с ведущими федеральными экспертами, и развивается так необходимое кросс-функциональное взаимодействие между пульмонологами, врачами имидж-диагностики и, при необходимости, морфологами.  

— Насколько сложна диагностика ИЛФ?

Авдеев С.Н. — Диагностика ИЛФ достаточно сложна, по сути это диагноз исключения. Необходимо осуществлять дифференциальную диагностику с другими ИЗЛ. На 90% это диагноз радиологический – необходимы высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ) и высокая квалификация рентгенологов. Каких-то специфических методов диагностики ИЛФ нет.

Мясникова И.В. — Наши пациенты всегда отмечают: доступ к диагностике, к профильным специалистам в области ИЛФ – очень серьезная проблема. Ведь только знающий заболевание специалист-пульмонолог может поставить такой диагноз и назначить правильное лечение. А таких специалистов крайне мало, и диагноз ИЛФ ставится гораздо реже, чем за рубежом.  

— И как решается эта проблема? Восполняются ли у врачей пробелы знаний по орфанным заболеваниям?

Авдеев С.Н.— Безусловно. За последние 5 лет, с появлением антифибротических препаратов и реальной возможности изменить прогноз таких пациентов, произошел качественный скачок в понимании проблемы. РРО проводит многочисленные школы и семинары. Эта тема систематически звучит на конгрессах и конференциях. Я бы даже сказал, что проблема ИЗЛ становится научным мейнстримом. Надо отметить, фармацевтические компании, производящие антифибротические препараты, также вносят существенный вклад в образовательный процесс.

Мясникова И.В. — И мы со своей стороны стараемся помочь. Понимая, насколько важна информация о редких заболеваниях, наша организация при участии экспертов сделала сайт для пациентов с ИЛФ и выпустила брошюру о заболевании. Издаваемый ВООЗ журнал «RARUS Редкие болезни в России» публикует статьи об ИЛФ, интервью с пациентами.

Мы также активно сотрудничаем с научными учреждениями, со специалистами в области редких заболеваний. В ВООЗ даже создан Экспертный совет, который возглавила профессор Е.Ю. Захарова. На горячую линию, на почту, через социальные сети к нам часто обращаются не только пациенты, но и врачи, специалисты – в поисках информации по тому или иному редкому заболеванию, и Экспертный совет помогает им.

Я бы отметила еще один важный аспект. Проблему редких заболеваний невозможно решить на уровне одного государства, здесь очень важно международное сотрудничество. Наши пациенты немногочисленны и разбросаны по всему миру, обобщить опыт можно только объединившись. Поэтому ВООЗ активно сотрудничает с зарубежными организациями, являясь членом Международной организации по редким болезням Rare diseases international, Европейской организации по редким болезням EURORDIS. 

— Мы уже начали говорить о терапии с помощью препаратов с антифибротическими свойствами, входящих в современные международные и отечественные клинические рекомендации. Но тема современной терапии ИЛФ заслуживает более пристального внимания. Каковы ее возможности?

Авдеев С.Н. — За последние годы медикаментозная терапия ИЛФ претерпела значительные изменения – предпочтение отдано препаратам с антифибротическими свойствами. На сегодняшний день в России, как и во всем мире, имеется 2 таких препарата. Они из различных групп, с различным механизмом действия. Оба ЛП тормозят снижение ФЖЕЛ примерно в 2 раза. Один из них – нинтеданиб – был зарегистрирован примерно на 1 год раньше, поэтому у нас накопился больший практический опыт его применения, который свидетельствует, что нинтеданиб снижает риск обострений – крайне тяжелых ситуаций, которые нередко заканчиваются для пациента фатально. Он показал эффективность в клинических исследованиях при различных вариантах ИЛФ и на ранней стадии болезни. Препарат внесен в международные и российские рекомендации для терапии ИЛФ. Кроме того, нинтеданиб показан при терапии интерстициального заболевания легких, ассоциированного с системной склеродермией.  

— Насколько российские пациенты с ИЛФ обеспечены этими препаратами?

Авдеев С.Н. — Очень важно, чтобы пациенты начинали терапию на ранней стадии, когда препарат будет иметь время оказать свое антифибротическое действие, а пациенты получат максимум пользы от терапии. Впрочем, о том, как обстоят дела с лекарственным обеспечением пациентов с ИЛФ инновационными лекарственными средствами и насколько им доступна антифибротическая терапия, наверное, Ирине Владимировне лучше известно.  

— Ирина Владимировна, вам слово. Как эта проблема видится с позиции пациентов? Насколько им доступна антифибротическая терапия?

Мясникова И.В. — Сергей Николаевич уже сказал, что вопросы лекарственного обеспечения жизненно важны для пациентов с редкими заболеваниями, особенно такими тяжелыми, как ИЛФ. Без антифибротических препаратов им действительно крайне сложно жить. Но доступность инновационных препаратов, увы, пока невелика. Тем более что ИЛФ – болезнь второй половины жизни, а деньги всегда выделяют охотнее детям. Более того, к сожалению, ИЛФ до сих пор не входит в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких и орфанных заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. А региональных программ по орфанным заболеваниям существует не так много. Наша организация много лет на разных уровнях законодательной и исполнительной власти поднимает вопрос о включении в данный перечень препаратов для лечения ИЛФ. На данный момент возможность получения терапии зависит от наличия у пациента инвалидности, причем второй или первой групп. На ее оформление нужно время и силы, а у наших больных часто не хватает ни того, ни другого…

ВООЗ не раз заявляла о проблемах пациентов с ИЛФ на заседаниях Экспертного совета по редким заболеваниям при Комитете по охране здоровья Госдумы РФ, совета по защите прав пациентов при Минздраве России, на уровне советов при региональных органах здравоохранения и МСЭ. Часто помощь удается получить, но, к сожалению, не всегда вовремя. Как видите, жизненно необходимо, чтобы был налажен постоянный диалог власти и пациентской организации, чтобы проблемы не копились, а вовремя решались.  

— За последние месяцы вы провели несколько важных и резонансных мероприятий – конференцию «Редкие наследственные заболевания. Маршрутизация пациента, маршрутизация лекарства: проблемы, перспективы – диалог общества власти и бизнеса», II Всероссийский орфанный форум. Вы представили рекомендации по совершенствованию законодательной базы для повышения качества оказания медицинской помощи больным с редкими заболеваниями, создали маршрутную карту с конкретными предложениями для Государственной думы, предложили варианты сети референтных центров и пр. Это впечатляет. Вас услышали?

Мясникова И.В. — Мы всегда уделяли и уделяем много внимания тому, чтобы голос пациентов с редкими заболеваниями был слышен и услышан. Для этого мы проводим немало мероприятий. Вы уже назвали несколько из них. Пациенты с ИЛФ и члены их семей были их участниками и смогли обозначить круг своих проблем. Мы рады, что как региональные, так и федеральные органы власти уделяют внимание нашим пациентам и выделяют средства на их лечение. Наши заболевания редко встречаются во врачебной практике, но именно они являются одной из самых затратных статей бюджетов регионального здравоохранения. Тем не менее с 2013 по 2017 год траты региональных бюджетов на эти цели выросли в 4 раза (в 2018 г. – почти 20 млрд руб.). Продолжает расширяться и программа высокозатратных нозологий: в 2019 году из федерального бюджета было выделено 55,7 млрд рублей на закупку лекарств, в 2020 году сумма увеличена до 61,8 млрд рублей. Увеличивается и количество наименований закупаемых препаратов. Однако, как говорят специалисты, заболеваний редких насчитывается около 7 тысяч, а препаратов для них создано меньше 400. Понятно, что разработка, тестирование, производство ЛС для любых заболеваний всегда стоит дорого, но в нашей ситуации из-за немногочисленности пациентов оправдать вложения, не говоря уже о получении прибыли, совершенно нереально. Нужны государственные программы для повышения заинтересованности производителей лекарственных препаратов для терапии редких заболеваний. Орфанные пациенты с нетерпением ждут своей жизнеспасающей терапии. Увы, у многих это время ограничено… Так что реформа здравоохранения требует изменения не только принципов оказания медицинской помощи, обучения медперсонала, подходов к финансированию лекарственного обеспечения, но и к стимулированию фармпроизводства, созданию своеобразного «соцзаказа». И это еще одна точка для диалога между пациентскими организациями, медицинским сообществом и органами власти.  

— А что об этом диалоге думает медицинское сообщество?

Авдеев С.Н. — Диалог необходим, он позволит повысить качество жизни пациентов, осведомленность больных и их родственников о возможностях современной медицины, а также улучшить обеспеченность пациентов терапией.